1.深圳市南山区人民医院疼痛科;2.深圳市南山区人民医院;3.中日友好医院疼痛科
国家重点研发计划(2022YFC3602201)；广东省医学科学技术研究(A202491)；深圳市南山区技术研发和创意 设计项目分项资金(NS2024019)
1.Shenzhen Nanshan People'2.'3.s Hospital;4.Shenzhen Nanshan People&5.amp;6.#39;7.&8.CHINA-JAPAN FRIENDSHIP HOSPITAL
摘要：患者男性，56岁，进行性下肢胀痛3年，麻木伴感觉异常2年。肌电图提示双侧胫神经体感传导通路腘窝至皮层段功能受损，右侧胫前肌肉、右侧骨神经均符合淀粉样变性，免疫电镜符合AL-λ（Systemic light chain amyloidosis - λ）型；腓肠神经活检符合淀粉样变性周围神经病变病理改变，骨髓活检病理单克隆浆细胞8%，诊断为系统性轻链型淀粉样变，伴周围神经病变。本病例以周围神经病变为首发症状，经过3年的对症治疗后进行性加重，针对进展性周围神经病变症状与常见病因不符或快速恶化时，应积极筛查AL淀粉样变的可能，以实现早诊断、早治疗，避免误诊导致的全身性伤害。该患者已转入血液内科接受达雷妥尤单抗注射液联合环磷酰胺及地塞米松化疗方案。
